Histoire: de fibrose kystique du pancréas à mucoviscidose

Entre le Français et l’Anglais les termes médicaux peuvent changer. Ainsi  « Mucoviscidose » se traduit par « Cystic Fibrosis » en Anglais et par l’abréviation CF. Pourquoi ? Jusqu’à la moitié du XXème siècle, les observations cliniques de cas de mucoviscidose étaient rares pour plusieurs raisons.

La principale étant que les nourrissons décédaient très rapidement dans leur première année. Ensuite, la maladie n’était pas connue et les observations anatomiques étaient également rares. En 1595, le botaniste et anatomiste Hollandais Pieter Paw décrit par écrit l’autopsie d’une fillette qu’on disait ensorcelée, et dont le pancréas était particulièrement tuméfié.

Que vient faire la sorcellerie ici ? Au Moyen Âge, un dicton populaire colportait qu’un enfant, dont le goût du baiser sur le front était salé, était ensorcelé et mourrait avant la fin de l’année. Cette prédiction était vraie mais pas pour des raisons occultes, mais en quelque sorte « diagnostiquait » sans le savoir la mucoviscidose. Pourquoi ? Pour nous permettre de sécréter la sueur, notre organisme possède des glandes sudoripares, dans notre peau. La sueur n’est rien d’autre qu’un fluide liquide et incolore riche en eau et en sels minéraux, dont principalement du chlorure de sodium (NaCl). Dans la mucoviscidose, la sueur contient une quantité anormalement élevée de NaCl, lui conférant ainsi un goût plus salé. Cette observation fut vérifiée scientifiquement pour la première fois par le pédiatre Paul di Sant’Agnese entre 1948 et 1953 à l’hôpital général de New York. L’été 1948 fut particulièrement chaud à New-York et plusieurs bébé avec la mucoviscidose  furent admis pour déshydratation dans le service de pédiatrie de Paul di Sant’Agnese. Il analysa la composition de la sueur de bébés et mesura chez ces enfants une concentration anormale de chlorures (> 60 MEq/L) et mis au point un test diagnostique qui est encore utilisé de nos jours dans  les hôpitaux du monde.

Quelques années avant la période New Yorkaise, en 1936 le pédiatre Suisse Guido Fanconi von Grebel et ses collègues publient sans doute la première description rigoureuse de la maladie et lui donnent le nom de « Zystische Pankreasfibromatose mit Bronchiektasien ». Puis, en 1938, la pathologiste et pédiatre américaine Dorothy Andersen, utilise le terme « Cystic Fibrosis of the pancreas ». En effet, les observations cliniques de ces malades montraient au niveau digestif, une fibrose du pancréas (tissus fibreux dans la partie exocrine de la glande pancréatique formant des kystes). Les médecins utilisèrent donc le terme médical de « fibrose kystique du pancréas » pour décrire les symptômes observés, sans pour autant faire de lien avec une maladie individualisée ni même comprendre sa cause. Ce nom a ensuite évolué en abandonnant la référence anatomique au pancréas car des anomalies respiratoires furent également décelées et associées aux troubles pancréatiques, complétant ainsi un tableau clinique particulièrement sévère. Les anglo-saxons ont conservé le nom de Cystic fibrosis. Les Français ont préféré garder le terme « Mucoviscidose » voulant dire littéralement « mucus visqueux », pour mettre en évidence l’obstruction caractéristique des voies aériennes et digestives par des bouchons muqueux.

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2 Réponses à "Histoire: de fibrose kystique du pancréas à mucoviscidose"

  • im7369
    a écrit:
    • FBecq
      a écrit:
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