CFTR

VX809, un effet positif seulement sur la sécrétion sudoripare

Ecrit par le 31 août 2011 à 11:37

Les premiers résultats de l’étude clinique de phase 2a pour le composé VX809 viennent d’être publiés dans la revue Thorax (Clancy et al 2011). Cette étude a été coordonnée par les docteurs JP Clancy et MW Konstan des hôpitaux de Cincinnati et de Cleveland de l’état d’Ohio aux USA et associe une vingtaine de services […]

L’Ivacaftor (VX770) pour les patients G551D, ça marche!

Ecrit par le 29 mars 2011 à 10:57

Après la déception du Denufosol, nous vous présentons une vraie bonne nouvelle concernant une autre molécule en développement pour la mucoviscidose.
Ivacaftor (VX770)
Il y a peu, nous vous présentions les résultats d’un essai clinique de phase 2 réalisé pour des patients adultes porteurs d’au moins une mutation G551D et recevant le composé VX770. Ce composé est également […]

Denufosol : arrêt définitif

Ecrit par le 28 mars 2011 à 10:54

Nous avions évoqué récemment les résultats négatifs de l’essai de phase 3 du Denufosol (communiqué du 3 janvier 2011 sur le site web Inspire), un composé développé par la compagnie Inspire Pharmaceuticals. Dans un nouveau communiqué publié sur son site web et daté du 17 février 2011, Inspire annonce la fin du développement du Denufosol dans la mucoviscidose […]

DENUFOSOL et Mucoviscidose: coup d’arrêt

Ecrit par le 23 janvier 2011 à 7:18

Quel avenir pour le DENUFOSOL dans la Mucoviscidose?
La molécule DENUFOSOL (ou INS37217) développée par la société Américaine INSPIRE (Raleigh, Caroline du Nord) et qui était en essai clinique de phase 3 pour des patients atteints de Mucoviscidose vient de subir un sérieux coup d’arrêt comme le déclare Adrian Adams le directeur de la compagnie dans son communiqué du […]

Conférence à venir sur la Mucoviscidose

Ecrit par le 18 janvier 2011 à 9:02

Nous vous invitons à une conférence intitulée Médecine Personnalisée et Mucoviscidose le 1er février 2011 à 20h30 à l’Espace Mendes France de Poitiers qui sera donnée par le Professeur Frédéric BECQ de l’Université de Poitiers, directeur de l’Institut de Physiologie et Biologie Cellulaires, UMR CNRS n°6187. Le délégué régional de l’association Vaincre La Mucoviscidose, Jean Jacques SECOUSSE […]

Diabète Associé à la Mucoviscidose (Partie 1)

Ecrit par le 28 décembre 2010 à 10:27

Nous vous offrons ici un article en deux parties traitant du diabète et de la mucoviscidose rédigé par Linda Belson de la Faculté de Médecine de Montréal au Canada.
Le diabète associé à la mucoviscidose (DAMV) est une complication de plus en plus fréquente. Il correspond à une augmentation anormale du taux de sucre dans le sang […]

Nom de code, VX770…sa cible, la mutation G551D

Ecrit par le 22 novembre 2010 à 11:59

Une étude présentant les résultats d’un essai clinique portant sur 39 patients adultes (>18 ans) porteurs d’au moins une mutation G551D et recevant le composé VX770 vient d’être publiée dans la revue New England Journal of Medecine le 18 novembre 2010.

Sous l’impulsion stratégique et financière de la Fondation Américaine contre la Mucoviscidose (CFF), la compagnie […]

Diagnostic Moléculaire de la Mucoviscidose et des pathologies liées au Gène CFTR

Ecrit par le 11 octobre 2010 à 10:15

I) Diagnostic néonatal de la mucoviscidose
La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans les populations d’origine caucasienne (pour faire simple : européenne). Environ un enfant sur 4000 nait atteint de mucoviscidose. Elle est due à la mutation homozygote du gène CFTR. Cela signifie que les deux allèles (les deux copies du gène) d’un […]

F508del

Ecrit par le 18 septembre 2010 à 12:07

F508del ou deltaF508
C’est le nom de la mutation la plus fréquente de la mucoviscidose. Elle fut identifiée en 1989 en même temps que le gène. Delta signifie délétion, c’est-à-dire absence. L’absence de l’acide aminé phénylalanine (F dans la nomenclature des acides aminés, code à une lettre) en position 508 de la protéine CFTR conduit à […]

Canaux chlorure

Ecrit par le 12 septembre 2010 à 11:07

Qu’est ce qu’un canal chlorure ?  Certaines protéines des cellules de tous les organismes vivants animaux et végétaux connus à ce jour sont spécialisées dans le transport des ions. Elles sont appelées canaux ioniques. Ces protéines sont insérées dans les membranes biologiques et permettent de contrôler les flux ioniques qui traversent les cellules vivantes en s’ouvrant et se […]